「Summary」慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）は，「肺動脈内の血栓あるいは塞栓により肺血流が減少して肺高血圧症（PH）を生じ，これが3ヵ月以上持続している病態」と定義される。急性肺血栓塞栓症からの移行は5％ほどで，ゆっくりと進行し，PHをきたしてみつかる。PHは労作時息切れが症状の主体で，心エコー検査を施行して診断される。そして，PHの鑑別において，左心疾患によるもの，肺疾患によるものを除外し，肺血流シンチグラムを施行してCTEPHの診断にたどり着く。さらに，右心カテーテル検査，肺動脈造影を行い確定診断される。肺動脈血栓内膜摘除術によりはじめて予後の改善が得られたが，肺血管拡張薬の併用でも予後の改善が認められ，新しく開発された可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激薬であるリオシグアトは単独でも6分間歩行距離を有意に改善した。また，2008年頃から盛んになったカテーテルによる肺動脈形成術は，著明な改善効果があり合併症もほぼ制圧され，今後の発展が期待されている。