「Summary」門脈圧亢進症に伴う肺動脈性肺高血圧症（PAH）は門脈肺高血圧症（POPH）として知られ，肝硬変などの肝疾患によって門脈圧亢進症が起こり，それに引き続いて肺高血圧症をきたした病態を指す1）2）。進行したPOPHにおける肺動脈の病理組織所見は特発性PAH（IPAH）の組織と類似しているが3），POPHの発生機序や病態生理についてはいまだ不明な点が多い。未治療POPHの生命予後は不良であるが，PAHに対する特異的治療薬が予後を改善させる報告もある4）。