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特集 肺高血圧症治療の最前線

門脈圧亢進症に伴う肺動脈性肺高血圧症

Pulmonary arterial hypertension associated with portal hypertension

田原宣広戸次宗久中村知久杦山陽一本多亮博田原敦子熊谷英太大塚昌紀井形幸代福本義弘

Angiology Frontier Vol.14 No.2, 24-31, 2015

「Summary」門脈圧亢進症に伴う肺動脈性肺高血圧症(PAH)は門脈肺高血圧症(POPH)として知られ,肝硬変などの肝疾患によって門脈圧亢進症が起こり,それに引き続いて肺高血圧症をきたした病態を指す1)2)。進行したPOPHにおける肺動脈の病理組織所見は特発性PAH(IPAH)の組織と類似しているが3),POPHの発生機序や病態生理についてはいまだ不明な点が多い。未治療POPHの生命予後は不良であるが,PAHに対する特異的治療薬が予後を改善させる報告もある4)。
「Key words」門脈圧亢進症,肺動脈性肺高血圧症,門脈肺高血圧症,肺血管拡張療法,肝移植

※記事の内容は雑誌掲載時のものです。

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