「Summary」さまざまな合併症が経験される膠原病・膠原病類縁疾患のなかでも, 呼吸器合併症は最も多彩な症候を有する. 頻度的には感染症や間質性肺炎などが多いが, 血管病変に起因する呼吸器合併症は重篤であることが稀ではない. びまん性肺胞出血, 肺高血圧症, 肺梗塞などが血管病変に関連するものであるが, 合併する基礎疾患によって, 同じ呼吸器合併症でも異なる病像を認めることもある. 治療選択においても, 基礎疾患によって若干の差がある. 呼吸器・血管病変からみた側面と基礎疾患特有の側面の両者を理解して診療にあたることが肝要である. 「はじめに」膠原病・膠原病類縁疾患は, 遺伝素因, 環境素因, 感染症に対する免疫応答の齟齬など, さまざまな発症要因が想定されているが, 依然として原因不明の自己免疫性疾患である. 単に自己免疫異常が原因であることだけでなく, 病変が多臓器にわたるということが膠原病・膠原病類縁疾患を定義付ける際に重要である.