「Summary」慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）は器質化血栓が広範囲の肺動脈を狭窄・閉塞し，肺高血圧症を呈した状態で，国の指定難病疾患である．治療方法は，肺動脈内膜摘除術（PEA），薬物療法，バルーン肺動脈形成術（BPA）がある中でも，BPA は施設間で手技や合併症対策が標準化しておらず，安易に取り組める手技ではないが，適切な患者選択・カテーテル手技，専門的な術後管理により，低侵襲で著しい治療効果を得ることができる．BPA を含めたわが国のCTEPH 診療は世界から注目されている分野であり，今後もわが国から多くの知見が報告されることが期待される．