「Summary」肺動脈性肺高血圧症（PAH）の病理学的解析は，20世紀後半に確立されたHeath-Edwards分類を中心に展開されてきた．基礎研究・臨床医学の発展，有効な治療薬の登場により，PAH の血管病理学も変化しつつある．特に，動脈病変に加えて，治療抵抗性の基盤と考えられる静脈病変の評価は重要であり，現在のPAH血管病理分類では，①肺動脈症，②肺閉塞性静脈症，③肺微小血管症，④分類不能という4つに分類し，併存病変を付記することが重視される．PAHにおける血管リモデリングのメカニズム，肺静脈閉塞症（PVOD）や全身疾患に伴う肺高血圧症なども併せて解説する．