「Summary」肺高血圧症の原因はさまざまであるが，多くの肺高血圧症で女性が男性より多い傾向にあることは古くから知られている．一方で，ほとんどの実験的肺高血圧症において，メスや女性ホルモンは肺高血圧症発症に抑制的に働くことが示されてきた．この「estrogen paradox」は長らく謎に包まれていたが，近年，肺高血圧症における性ホルモンの研究が積み重ねられ，性ホルモンとその代謝産物が肺高血圧症発症に及ぼす影響や，性ホルモンとBMPR（bone morphogenetic protein receptor）シグナルのクロストークなどが明らかにされつつある．本稿では，肺高血圧症の疫学を起点に，肺高血圧症発症メカニズムにおける性ホルモンの役割に焦点を当て，基礎的・臨床的側面から最近の知見を紹介する．