「はじめに」Primary angiitis of the central nerve system (PACNS)は稀な疾患であり, 血液検査や髄液検査では特異的な変化を呈さず, 頭蓋内血管の生検が容易でないことから診断に苦慮することが多い. 今回, 短期間に脳梗塞を繰り返し, 頭蓋内血管に進行性, 一部可逆性の多発性狭窄を呈したPACNSの1例を経験した. 造影頭部MRIで狭窄部に一致した血管壁の造影効果を認めた. 本症例はステロイド治療にて良好な経過をたどった. 本症例の診断, 治療経過について考察を加え報告する. 「症例」55歳, 男性, 右利き. 「主訴」右手足の脱力. 「現病歴」X年7月複視と左上下肢脱力が出現. 前医で橋右側梗塞と診断され, アスピリン100mgの内服を開始. X年9月に脳幹部左側梗塞(詳細不明), 11月橋底部左側梗塞を再発し, 内服薬をクロピドグレル75mgに変更された.