遺伝性乳がん卵巣がん症候群（HBOC）に関する最近の目覚ましい研究成果は治療成績だけでなく，取り巻く社会環境をも大きく変えつつある。卵巣がん未発症者に対しては化学的予防やサーベイランスも選択肢となるが，確実に卵巣がんの発症予防に繋がるリスク低減卵管卵巣摘出術（RRSO）が昨今注目を集めている。2020年４月からは乳がん既発症のHBOC症例に対するRRSOが保険収載となり今後の普及が期待されるが，一方で術中の手術操作や術後の病理学的検索において留意するべき点がある。HBOC卵巣がんに対してはPARP阻害薬が臨床導入され，これまでの治療成績を大きく改善させており，今後は相同組換え修復異常に着目した治療戦略が検証されることとなる。われわれはHBOC診療に関する最新の知見を常に把握し日常診療に還元していかなければならない。