「1　はじめに」肺高血圧症（pulmonary hypertension:PH）はさまざまな病態に伴って発症するが，診療上遭遇することが最も多い基礎疾患は膠原病である．膠原病に伴うPHは特有な病態を呈し，治療や管理が異なるため，PH患者ではまず膠原病の存在を疑い，その検索が必要である．一方，膠原病患者はPHリスクを有するため，診療する医師は常にPHの存在を念頭において早期発見に務めることが求められる．本稿では，膠原病を基礎としたPHの特徴と診療で留意するべき点を概説する．

「膠原病に伴う肺高血圧症（PH）の多様性」成人におけるPHは肺動脈性肺高血圧症（pulmonary arterial hypertension: PAH）（1群），肺静脈閉塞性疾患（1'群），左心疾患によるPH（2群），肺疾患や低酸素によるPH（3群），慢性血栓塞栓性PH（4群），その他の詳細不明な多因子機序によるPH（5群）に分類される1)．膠原病では多彩な病態を反映してこれら全ての臨床分類のPHが生じるだけでなく，複数の病態が共存することも多い．