「論文のポイント」

［1］後天性TTPは，ADAMTS13に対する自己抗体によって同活性が10％未満に低下することにより発症する．

[2]ADAMTS13活性が低下すると超高分子量von Willebrand因子重合体が切断されず，微小血管で血小板血栓が形成される．

[3]自己抗体のほとんどがADAMTS13の活性阻害抗体（インヒビター）であるが，結合型抗体によってADAMTS13の血液中からのクリアランスが亢進する場合も報告されている．

[4]自己抗体は主としてIgG型であるが，IgAやIgM型も報告されている．活性阻害抗体としてIgGのみが知られている．

[5]血漿交換療法によりADAMTS13が補充されることが刺激となり，自己抗体が急上昇すること（ADAMTS13 inhibitor boosting）があるので注意が必要である．