「1　肺高血圧症（PH）の診断」肺高血圧症（pulmonary hypertension：PH）とは，安静時に右心カテーテル検査で実測した平均肺動脈圧（mPAP）が25mmHg以上により定義される．以前は「運動時のmPAP≧30mmHg」もPHの定義に含まれていたが，健常人であっても高齢者では運動中に容易にmPAP≧30mmHgとなってしまうことなどから，第4回世界肺高血圧症シンポジウム（4thWSPH）以降はPHの定義から除外された．また，4thWSPHではmPAPが21～24mmHgのものを境界域肺高血圧症（borderline PH）と定めたが，これらの症例の自然歴や治療介入の意義などはいまだ明らかではないため，5thWSPHではborderline PHという言葉の使用は避けるべきと定められた．ただし，mPAPが21～24mmHgであって，特に全身性強皮症をはじめとした膠原病の患者，あるいは親族に特発性/遺伝性肺動脈性肺高血圧症（IPAH/HPAH）と診断されている患者がいる場合などは，将来PHを発症するリスクが高いものとして厳重に経過観察する必要がある．