Answer von Willebrand因子とは?  von Willebrand因子(VWF)は巨大かつmultimericなglycoproteinであり,生体では血漿,血小板α顆粒,内皮細胞Weibel-Palade小体,内皮下結合組織に存在する.VWFの止血における役割は(1)血小板の内皮下結合組織への粘着を介する一次止血機能,(2)凝固第Ⅷ因子へ結合してこれを安定化することによる内因系凝固因子としての機能の2つに分けられる.したがってvon Willebrand病(VWD)の病態,検査所見,臨床症状はこの2つの機能の低下による.