症例は55歳，男性。既往歴に糖尿病，慢性B型肝炎。20XX-1年1月に中耳炎に罹患。同年8月から時々鼻出血が出現。20XX年5月より乾性咳嗽，発熱，食欲低下，呼吸困難が出現したため，6月に当科へ紹介入院となった。鼻粘膜生検で多核巨細胞性肉芽腫，経気管支肺生検で肺胞出血，腎生検で半月体形成性腎炎を認めた。血清PR3-ANCA39U/mLと高値。多発血管炎性肉芽腫症と診断した。ステロイド・シクロホスファミドパルス療法を施行し，自覚症状，検査所見，画像所見は改善した。