「Summary」近年，特発性肺線維症（IPF）に対する国際臨床試験が可能になった。しかしながら，その多くは主要評価項目で有意差を認めず，IPFには有効な治療法がないとされていた。2011年，IPFの国際ガイドラインが発表され，前後して多数の無作為化比較対照試験（RCT）が実施された。その結果，ピルフェニドンとニンテダニブは，RCTの主要評価項目で有意差を認めた。2015年にIPFの国際ガイドラインが改訂され，ステロイド，免疫抑制剤は使用しないことが強く推奨され，ピルフェニドンとニンテダニブの使用は条件付で推奨された。プラセボを揃えたネットワークメタ解析では両薬剤は重篤な有害事象，死亡率，効果において類似していた。多くの新規薬剤の試験が実施されるとともに，併用療法の治験が実施されており，さらに急性増悪に対するRCTも計画されている。
「Key words」無作為化比較対照試験，国際ガイドライン，ニンテダニブ，ピルフェニドン