IPFの病因論

「Summary」特発性肺線維症（IPF）は，特発性間質性肺炎（IIPs）のなかで最も頻度の高い疾患である。IIPsは原因不明の間質性肺炎の総称と理解されており，現在のところその病因は十分には解明されていない。一方，家族性肺線維症においては，その病因として肺サーファクタントタンパクやテロメラーゼの遺伝子変異が同定されている。興味深いことにこれらの遺伝子変異により生じる小胞体ストレス，アポトーシス，テロメア短縮といった変化はIPFにおいても同時に観察されている。したがって，IPFの病因解明には遺伝子解析からのアプローチが重要と思われる。
「はじめに」特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis；IPF）は，特発性間質性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias；IIPs）のなかで最も頻度の高い疾患である。IIPsは原因不明の間質性肺炎の総称と理解されており，現在のところその病因は十分には解明されていない。
「Key words」肺胞上皮細胞，遺伝子変異，肺サーファクタントタンパク，テロメラーゼ