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特集 特発性肺線維症(IPF)を考える

IPFの遺伝学的研究が示すもの

Genetic studies elucidating the cause of IPF

萩原弘一

THE LUNG perspectives Vol.23 No.3, 61-65, 2015

「Summary」特発性肺線維症(IPF)は原因不明の難治性疾患である。肺胞上皮の傷害とその修復異常が蜂巣肺に代表される病変を形成すると考えられている。近年,IPFと診断されていた患者の一部でテロメラーゼ遺伝子変異が報告された。テロメラーゼ異常は,IPFのさまざまな特徴を明快に説明することができる。全ゲノム関連解析でもIPFとテロメラーゼ,MUC5Bの関連が示されている。IPFの原因を明らかにするには,テロメラーゼ,MUC5B遺伝子機能との関連を考えながら研究を行うことが有効と考えられる。
「はじめに」特発性肺線維症(idiopathic pulmonary fibrosis;IPF)は原因不明の呼吸器疾患であり,慢性進行性の肺組織破壊と線維化を伴う。原因不明疾患の原因を考察していくうえで,類似の病変を伴う疾患が存在するかどうかを考えてみることは有用である。
「Key words」IPF,TERT,TR,MUC5B,Hayflick限界

※記事の内容は雑誌掲載時のものです。

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