「Summary」2000年に特発性肺線維症（IPF）に関するステートメントが発表され，診断の国際的標準化が行われた。その後，国際臨床試験が可能になったが，主要評価項目で有意差を認めず，有効な治療法はないとされていた。2011年，IPFの国際ガイドラインが発表され，前後して多数の大規模ランダム化比較国際共同治験が実施された。その結果，ピルフェニドンとニンテダニブは主要評価項目で有意差を認めた。現在，両薬剤はわが国でも承認され，2015年，IPFの国際ガイドラインが改訂された。今後も多くの薬剤の開発が予定されており，IPFの治療は大きな転換期を迎えようとしている。
「はじめに」特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis；IPF）は，主に高齢成人に発症し，肺に限局する原因不明，慢性進行性の線維化性間質性肺炎であり，病理組織学的かつ／あるいは画像的に通常型間質性肺炎（usual interstitial pneumonia；UIP）パターンを伴う1）2）。
「Key words」特発性肺線維症，国際共同治験，ニンテダニブ，ピルフェニドン