Summary 　肺疾患および/または低酸素血症に伴う肺高血圧症（PH）は，WHOの機序に基づく5つの臨床分類でGroup3カテゴリーとされ，7つの疾患・病態が含まれる。呼吸器疾患におけるPHは，一般に緩徐に進行して肺性心へ進展する。呼吸器疾患を伴う場合にはmPAP＞20mmHgでPHと診断され，肺血管床の減少や低酸素血性肺血管収縮（HPV）により生じる。肺機能障害から予測される以上に呼吸困難が高度である場合や，右心不全徴候の存在する場合にPHが示唆される。薬物療法としては，利尿剤・ジゴキシン・テオフィリンと交感神経刺激薬・抗凝固薬・血管拡張薬などがあるが，近年，特発性PHなどに対してエンドセリン受容体拮抗薬・ホスホジエスレラーゼ阻害薬，プロスタサイクリンなど血管拡張薬が使用されているが，これら薬剤は呼吸器疾患におけるPHに対する治療薬として米国食品医薬品局（FDA）において承認されていない。