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呼吸器と循環器のクロストーク―薬物の進歩―

左心性心疾患に伴う肺高血圧

Pulmonary hypertension due to left heart disease

百村伸一

THE LUNG perspectives Vol.19 No.4, 35-39, 2011

Summary
 左心性疾患は肺高血圧の原因として最も多く,特に左心不全が原因となっている場合が多い。左心不全には左室収縮機能の低下に基づくものと左室収縮機能の保持された心不全があるが,後者においても高率に肺高血圧を合併する。左心性疾患に伴う肺高血圧の機序は上昇した肺静脈圧が肺毛細管を介して肺動脈系に伝搬されることによる。左心性疾患に基づく肺高血圧は当初可逆的であるが進行すると肺血管系リモデリングをきたし不可逆的となる。肺静脈圧の上昇では説明できないほどの肺高血圧をきたしたものは“out of proportion”と呼ばれる。左心性疾患に基づく肺高血圧治療の原則はガイドラインに則った左心性疾患そのものに対する治療であるが,“out of proportion”症例では肺動脈拡張薬による治療の試みも最近なされている。

Key words
左心性疾患,左室収縮機能の保持された心不全,慢性心不全治療ガイドライン,僧帽弁疾患,Out of proportion

Fundamenals

1.左心性疾患に伴う肺高血圧の機序

 肺静脈圧の上昇を伴うさまざまな左心性疾患により肺静脈性肺高血圧がもたらされる。肺静脈性肺高血圧の原因となる左心性疾患は,まず左心不全をはじめとする左室充満圧の上昇をきたす疾患と,僧房弁膜狭窄症や左房粘液腫のように左室の流入が障害され左房圧の上昇をきたす疾患に大別できる。左心性疾患に伴う肺高血圧の作用機序を図1に示した。

まず左心不全では,その原因が収縮機能不全であろうが拡張機能不全であろうが左室充満圧は上昇し,その結果左房圧も上昇する。一方,僧房弁狭窄症や左房粘液腫では左室への血液流入障害があるため左室充満圧の上昇はないが,やはり左房圧は上昇する。上昇した左房圧は肺静脈から肺毛細血管を介して肺動脈系に伝搬され肺動脈圧は上昇する。この段階では肺高血圧は可逆性,つまり左房圧が下がれば肺動脈圧も低下する。しかしこの状態が長期にわたり持続すると肺動脈の反応性収縮が起こり肺高血圧が悪化する。さらには肺動脈のリモデリングが起こり解剖学的変化をきたすと,肺高血圧はさらに進行しもはや不可逆性となってしまう。このような状態はいわゆる後述の“out of proportion”つまり,肺静脈圧の上昇だけでは説明のできない程度の肺高血圧をきたした状態で,原因となっている左心系疾患の治療を行っても肺高血圧は改善せず,弁置換後,心臓移植後の右心不全につながっていく。

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