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呼吸器と循環器のクロストーク―薬物の進歩―

肺動脈性肺高血圧症

Pulmonary arterial hypertension

佐藤徹

THE LUNG perspectives Vol.19 No.4, 28-34, 2011

Summary
 肺動脈性肺高血圧症(PAH)は肺動脈細動脈壁が原因不明に肥厚することにより,弾力性が失われ内腔が狭窄して肺血流が減少し,その結果として肺高血圧症(PH)を生じる疾患群とされる。その治療に関して概説した。従来の治療としては,生活の注意,心不全の治療などがあるが,1999年にPGI2を薬剤化したエポプロステノールが日本で使用されるようになり,その後エンドセリン受容体拮抗薬ボセンタン,PDE5阻害薬シルデナフィルが認可となった。各薬剤に関して作用機序,使用法,副作用を説明した。現在治験が終了したイマチニブに関しても簡単に触れた。肺移植は,両肺移植が日本でも少数ながら行われるようになった。

Key words
肺高血圧症,肺動脈性肺高血圧症,エポプロステノール,ボセンタン,シルデナフィル,イマチニブ

Ⅰ 肺高血圧症の分類と治療法の作用機序

 表1に肺高血圧症(pulmonary hypertension;PH)の分類を示す。

この中で肺動脈の細動脈が硬化して狭窄するものが肺動脈性肺高血圧症(pulmonary arterial hypertension;PAH)となるが,この発症機転は古くから病理解剖のミクロ所見で確認されてきた(図1)。

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