Summary 　肺動脈性肺高血圧症（PAH）は肺動脈細動脈壁が原因不明に肥厚することにより，弾力性が失われ内腔が狭窄して肺血流が減少し，その結果として肺高血圧症（PH）を生じる疾患群とされる。その治療に関して概説した。従来の治療としては，生活の注意，心不全の治療などがあるが，1999年にPGI₂を薬剤化したエポプロステノールが日本で使用されるようになり，その後エンドセリン受容体拮抗薬ボセンタン，PDE5阻害薬シルデナフィルが認可となった。各薬剤に関して作用機序，使用法，副作用を説明した。現在治験が終了したイマチニブに関しても簡単に触れた。肺移植は，両肺移植が日本でも少数ながら行われるようになった。