肺高血圧症（pulmonary hypertension：PH）における症状は労作時呼吸困難，易疲労感，浮腫など非特異的である。このため原因不明の労作時呼吸困難を呈する患者では，常にPHを念頭におき検査を進める必要がある。PH疑い例ではまず胸部レントゲン，心電図，心エコーなどを行うが，なかでも心エコーはPHのスクリーニングやフォローアップ検査としての有用性は高い。一方で心エコー下の三尖弁逆流で得られる肺動脈圧推定値は誤差が大きく，またCOPDなど肺過膨張を伴う場合はしばしば計測不能となる。
PH診断におけるゴールデンスタンダードはあくまで右心カテーテル（RHC）検査であり，RHCでは肺動脈圧とともに心拍出量，肺動脈楔入圧，肺血管抵抗を測定でき，確定診断や重症度評価に必須である。
「KEY WORDS」pulmonary hypertension，pulmonary arterial hypertension（PAH），PAH specific drugs