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特集 遺伝性不整脈の診断とマネージメント―三大陸不整脈学会Expert Consensus Statementを踏まえて―

Expert Consensus Statementを踏まえた遺伝性不整脈の診断とマネージメント 先天性QT延長症候群

Long QT Syndrome

林研至今野哲雄川尻剛照藤野陽山岸正和

CARDIAC PRACTICE Vol.25 No.2, 17-23, 2014

「はじめに」 先天性QT延長症候群(long QT syndrome : LQTS)は体表面心電図でQT時間の延長を認め, 多形性心室頻拍(torsades de pointes : TdP)や心室細動の発生により失神や突然死を来たす症候群である1)2). LQTSの罹患率は, わが国および海外において乳幼児あるいは学童を対象にして行われた検討で約2,000人に1人であると推定されている3)-5). 1995年にKCNQ1, KCNH2, SCN5A遺伝子の変異がQT延長症候群(LQTS)を引き起こすことが明らかにされて以来, 現在までに13種類のLQTS責任遺伝子が報告され, 数多くの遺伝子変異が見い出されている6)-8). その中でLQT1, LQT2, LQT3の発生頻度が高く, それ以外の遺伝子変異の発生頻度は稀である. 本稿では最近提示された三大陸不整脈学会声明Expert Consensus Statement 9)を踏まえたLQTSの診断, リスク層別化およびマネージメントについて, 従来のガイドラインと比較しつつ解説する.

※記事の内容は雑誌掲載時のものです。

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