[はじめに] 肺高血圧症は, 右心カテーテル検査で測定された安静時の平均肺動脈圧が25mmHg以上と定義される. 肺高血圧症を来たす原因は多岐にわたる(表1). 特発性, 遺伝性のみならず, 膠原病, 先天性短絡性疾患, 門脈圧亢進症など基礎疾患は異なるものの, 似通った臨床的特徴と病理所見を有するものがダナポイント分類の第1群として肺動脈性肺高血圧症(pulmonary arterial hypertension: PAH)に包括される. 原因疾患に限らず, 肺血管抵抗が増大して肺高血圧症が進行すると, 右室心筋は肥大して過剰な後負荷に対応しようとする. しかし, 本来右室は低圧系循環システムにおいて静脈還流量の増減, つまり前負荷の変化に素早く対応できるよう心筋壁は薄くコンプライアンスも高い. このような構造的・機能的特徴により, 後負荷増大時には左室のような求心性肥大による壁応力の軽減機序がうまく働かず, むしろ右室内腔は拡大する.