「はじめに」膠原病に伴う肺高血圧症(PH)は, 膠原病の予後を決定する重要な合併症である. しかし, 頻度が高い病態ではないと考えられてきた. 近年, 有効な新薬が多く開発され, 早期の診断がPHの予後を改善することがわかってきた1)-3). 膠原病の中でも発症頻度が高い全身性強皮症(systemic sclerosis: SSc), 全身性エリテマトーデス(systemic lupus erythematosus: SLE), 混合性結合組織病(mixed connective tissue disease: MCTD)における詳細な検討では, 患者の5～10%に肺動脈性肺高血圧症(PAH)を合併することがわかってきた4). 膠原病の特にこれらの3疾患では, 早期にPHあるいはPAHを診断することが重要である. 現状では, PHの診断には心臓カテーテル検査を行うことになっている. しかしこれは侵襲的な検査であり, 膠原病患者全例に行うわけにはいかない. 膠原病患者の中で将来, PHを発症する可能性が高いかどうかを予測する因子の同定は, PHの早期診断において重要である.