視神経脊髄炎(neuromyelitis optica：NMO)は視神経と脊髄を炎症の主座とする自己免疫性中枢神経疾患であり，以前からDevic病と呼ばれて多発性硬化症(multiple sclerosis：MS)の亜型と考えられてきた。しかし，アクアポリン４(aquaporin 4：AQP4)抗体の発見により病態解明が進み，NMOは自己免疫性アストロサイト病という，MSとは異なる新しい疾患概念であると考えられるようになった。さらに症例が蓄積され，AQP4抗体が陽性で視神経炎か脊髄炎のどちらかのみ単独しかない症例や，視神経炎や脊髄炎が確認できず大脳病変のみ認める症例が存在することが明らかとなり，それらも含めてAQP4抗体陽性となる１つのスペクトルの自己免疫疾患として，NMO spectrum disorder(NMOSD)という病名が使われるようになった¹⁾。本稿では，NMOSDの疫学，成因，診断，治療について最近の研究の進歩を交えて概説する。