間質性肺炎とは、主に肺胞を取り囲む肺間質にさまざまな原因からなる炎症や線維化が起こる疾患の総称です。炎症が進むと肺胞の壁の部分（肺胞壁）が厚くなり、肺胞の形も不規則になって、肺全体が固くなります。症状としては、息切れ（呼吸困難）や乾性咳嗽（痰を伴わない乾いた咳）が現れます。間質性肺炎の原因はさまざまですが、原因不明のものを特発性間質性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias：IIPs）と総称します。IIPsのなかでは特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis：IPF）が80～90％と最も多く、次いで特発性非特異性間質性肺炎が5～10％、特発性器質化肺炎が1～2％程度です。わが国におけるIPFの調査では、発症率が10万人対2.23人、有病率が10万人対10.0人とされています。IPFは50歳以上の男性に多く、ほとんどが喫煙者であることから、喫煙が「危険因子」であると考えられています。