特発性間質性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias：IIPs）には複数の疾患が含まれ，慢性進行性経過を呈する疾患としては，特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis：IPF）や非特異性間質性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia：NSIP）が代表的であるが，その他にも上葉優位型肺線維症や分類不能のIIPsなどがある¹⁾。これら慢性線維化性間質性肺炎は，通常，緩徐な経過で進行するが，ときに「急性増悪」という急速な呼吸不全の増悪を呈する²⁾。本稿では，この間質性肺炎の急性増悪につき概説する。
「KEY WORDS」特発性肺線維症（IPF），特発性間質性肺炎（IIPs），急性増悪，非侵襲的陽圧換気（NPPV），高流量経鼻酸素療法（HFNC-OT）