自己炎症性疾患は炎症を主病態とする疾患群で，主として遺伝性疾患を含む。2017年，厚生労働省自己炎症性疾患ガイドライン班では，Mindsに準拠した『自己炎症性疾患ガイドライン2017』を作成した¹⁾。網羅的な文献検索と自己炎症性疾患の専門家，患者代表，医療経済の専門家など，自己炎症性疾患に関わる方々の参加により自己炎症性疾患６疾患について作成されたものである。本総説では，クリオピリン関連周期熱症候群，家族性地中海熱，TNF受容体周期性症候群，高IgD症候群について，ガイドラインのポイントを中心に解説する。なお，同ガイドラインは，Minds，小児リウマチ学会，自己炎症性疾患のサイトの各ウェブサイトより入手可能である。
「KEY WORDS」自己炎症性疾患，クリオピリン関連周期熱症候群，家族性地中海熱，TRAPS，高IgD症候群