小児の血管炎の患者数は，成人と比較すると遥かに多い。頻度の高い急性疾患である川崎病やIgA血管炎の患者のほとんどが小児であるからである。一方，成人に多くみられる，抗好中球細胞質抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody：ANCA)関連血管炎，高安動脈炎，結節性多発性動脈炎などの慢性の血管炎は，小児ではきわめて稀であり，巨細胞性動脈炎は成人にのみに経験される疾患である。本稿では小児の血管炎，川崎病，IgA血管炎，結節性多発性動脈炎の最近のトピックスについて解説する。
「KEY WORDS」川崎病，IgA血管炎，結節性多発動脈炎，ADA2欠損症，シクロスポリン，インフリキシマブ