<< 一覧に戻る

特集 小児リウマチ性疾患の診療~これまでのエビデンスに基づく最近の知見~

混合性結合組織病

楢崎秀彦伊藤保彦

Pharma Medica Vol.37 No.7, 31-36, 2019

混合性結合組織病(mixed connective tissue disease:MCTD)は,1972年にSharpらによって提唱された症候群で抗U1-RNP抗体単独陽性・Raynaud現象を中核的所見とし,全身性エリテマトーデス(systemic lupus erythematosus:SLE),全身性強皮症(systemic sclerosis:SSc),多発性筋炎(polymyositis:PM)の3疾患の特徴が混在した臨床像を呈する1)。MCTDはあくまでも単一疾患であり,複数の膠原病診断基準を同時に満たすoverlap症候群とは全く異なる疾患概念である。ただし海外ではMCTDという疾患名自体を認めない研究者も少なくない。
小児期発症MCTD(JMCTD)は,発症初期にSScやPM様所見を呈することは少なく,Raynaud現象から発症することが多い。数ヵ月~数年経過してから,弛張熱・関節炎・筋力低下・顔面皮疹などの症状が続発することが多い。年齢層による症状の傾向が異なり,幼少期はSLE,青年期になるにつれSSc症状が徐々に加わる。重度な腎臓および中枢神経障害を伴うことは少なく,予後は肺高血圧症の発症と伸展度による。
「KEY WORDS」混合性結合組織病,MCTD,小児膠原病,抗U1-RNP抗体

※記事の内容は雑誌掲載時のものです。

一覧に戻る