鑑別診断におけるトピックス

多発性硬化症(multiple sclerosis；MS)は原因不明の中枢神経の炎症性脱髄疾患であり，慢性に進行する病態と，急性炎症に伴う脱髄斑による神経症状の再発を繰り返す病態が混在しており，さまざまな神経症状を繰り返しながら徐々に障害が進行していく疾患である。平均発症年齢は20代後半であり，10歳未満と50歳以上での発症はまれである。女性患者が男性患者よりも３倍ほど多く，ほとんどの患者が特記すべき既往歴をもたず，家族歴もない。
一方で，視神経脊髄炎(neuromyelitis optica spectrum disorders ；NMOSD)は血清中の抗アクアポリン4(aquaporin-4；AQP4)が抗体依存性に，あるいは補体依存性に中枢神経のアストロサイトを障害し，重篤で治療抵抗性の神経症状を呈する。平均発症年齢は30代半ばで，50歳以上での発症も珍しくはない。９割が女性で，男性の発症はまれである。他の自己抗体も陽性になることがあり，シェーグレン症候群や慢性甲状腺炎などの自己免疫疾患の合併もときにみられる。
「KEY WORDS」視神経脊髄炎／抗アクアポリン4抗体／急性散在性脳脊髄炎／抗ミエリンオリゴデンドロサイト糖蛋白抗体