プリオン病は伝達性海綿状脳症(transmissible spongiform encephalopathy；TSE)とも呼ばれ，ヒツジ・ヤギのスクレイピー，シカの慢性消耗病(chronic wasting disease；CWD)，牛海綿状脳症(bovine spongiform encephalopathy；BSE)，ネコ海綿状脳症(feline spongiform encephalopathy； FSE)，伝達性ミンク脳症(transmissible mink encephalopathy；TME)など，ヒト以外の多くの動物種でも確認されている(表１，表２)1)。病原体であるプリオンは異常プリオン蛋白質(PrP^Sc)を主要構成成分とするが，このPrP^Scは宿主の正常プリオン蛋白質(PrP^C)の構造異性体である1)。PrP^Cは動物種を越えて高い相同性を有することから，プリオン病は異種動物へ伝播する。一方で，PrP^Cのわずかなアミノ酸の違いが，異種動物への伝達のしにくさ(種の壁)にもつながっている。これまで，野外で関連性が示されたプリオン病は，BSEと変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)2)ならびにFSEなど限られており，多くの動物プリオン病の起源は明らかではない。
「KEY WORDS」プリオン，スクレイピー，牛海綿状脳症，慢性消耗病