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特集にあたって

Pharma Medica Vol.35 No.2, 7-8, 2017

プリオン病とはプリオンによって生じる致死性神経疾患であり,プリオン(prion)とはビリオン(ウイルス粒子)になぞらえた蛋白性感染粒子(proteinaceous infectious particle)の意味の造語である。ヒトでのクロイツフェルト・ヤコブ病(Creutzfeldt-Jakob disease;CJD)の発症機序の研究から,まずGadjusekらによりクールー(kuru)と同様に伝達性(感染性)が証明され,羊のスクレーピー(Scrapie),kuru,CJDは伝達性海綿状脳症(transmissible spongiform encephalopathy;TSE)とされ,Gadjusekはノーベル賞を受賞した。その後,伝達(感染)因子の研究から,それが蛋白質のみ,すなわちプリオンであることがPrusinerらにより提唱された。このプリオン仮説は,当初,多くの議論を呼んだが,その後,広く受け入れられるに至り,TSEはプリオン病と呼ばれるようになり,この業績によってPrusiner博士はノーベル賞を受賞した。

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抄録