プリオン病とはプリオンによって生じる致死性神経疾患であり，プリオン(prion)とはビリオン(ウイルス粒子)になぞらえた蛋白性感染粒子(proteinaceous infectious particle)の意味の造語である。ヒトでのクロイツフェルト・ヤコブ病(Creutzfeldt-Jakob disease；CJD)の発症機序の研究から，まずGadjusekらによりクールー(kuru)と同様に伝達性(感染性)が証明され，羊のスクレーピー(Scrapie)，kuru，CJDは伝達性海綿状脳症(transmissible spongiform encephalopathy；TSE)とされ，Gadjusekはノーベル賞を受賞した。その後，伝達(感染)因子の研究から，それが蛋白質のみ，すなわちプリオンであることがPrusinerらにより提唱された。このプリオン仮説は，当初，多くの議論を呼んだが，その後，広く受け入れられるに至り，TSEはプリオン病と呼ばれるようになり，この業績によってPrusiner博士はノーベル賞を受賞した。