ウルリッヒ型先天性筋ジストロフィー（Ullrich congenital muscular dystrophy：UCMD）は基底膜蛋白質6型コラーゲン遺伝子（collagen Ⅵ）異常により発症し，先天性の筋力低下，筋萎縮，近位関節の拘縮と遠位関節の過進展を特徴とする疾患である¹⁾．本患者は，7歳時に当院へ入院し，10歳代より元疾患に伴う呼吸不全の進行によって非侵襲的陽圧呼吸（noninvasive positive pressure ventilation：NPPV）開始となった．35歳頃より，股関節変形に伴う慢性疼痛が著明にみられるようになり，生活に支障をきたすようになった．変形性股関節症に関して，整形外科的には手術適応と考えられたが，全身麻酔による手術が必要であった．本人は気管内挿管や将来的な気管切開は希望しておらず，手術ではなく薬物療法による症状の緩和を希望され，非ステロイド性抗炎症薬（non-steroidal antiinflammatory drugs：NSAIDs），抗不安薬，抗うつ薬を投与したが効果に乏しかった．