乳児てんかん性スパズム症候群（infantile epileptic spasm syndrome：IESS）は，ウエスト症候群と，ウエスト症候群の基準をすべては満たさないてんかん性スパズムを呈する乳児期発症てんかんの両方を包含するために提唱された用語である．IESSには発症年齢や発作型，脳波所見など多くの特異的所見がみられるが，その病態には未解明な部分が多い．磁気共鳴画像（magnetic resonance imaging：MRI）やポジトロン断層撮影（positron emission tomography：PET）などの神経画像は，てんかんの診療や研究においててんかん焦点や病変の同定のみならず病態解明，発達評価，予後予測などにも重要な役割をもつ．本稿では筆者らがIESSについて行ってきた神経画像の研究からその病態を考察する．