「Summary」膠原病性肺動脈性肺高血圧症（PAH）は，1つの病態によって引き起こされているのではない。膠原病の基礎疾患により，病態もその治療方法も異なっている。特に，全身性強皮症（SSc）とそれ以外の疾患では大きく異なる。SScではゆっくりと進行し，重度の臨床症状が伴うようになってからの診断では治療効果が乏しい。できるだけ早期に，スクリーニングにより診断する必要がある。一方，全身性エリテマトーデス（SLE）や混合性結合組織病（MCTD）では発症時期に重度の臨床症状を呈することが多く，その時点での診断が適切に行われれば，免疫抑制療法を中心とした治療が奏効する。肺血管拡張薬との併用により，その生命予後は改善している。