「Summary」原発性アルドステロン症(PA)は, 食塩摂取量にかかわらずアルドステロンの自律的な過剰分泌をきたす代表的な二次性高血圧である. 2つのサブタイプのうち, アルドステロン産生腺腫(APA;40～50%)は, 腺腫組織におけるCYP11B2の過剰発現が原因であるが, その上流の異常として, K+チャネル(KCNJ5), Na+/K+ATPase(ATP1A1), Ca2+ATPase(ATP2B3), Ca2+チャネル(CACNA1D)などの体細胞変異に起因することが, 最近明らかとなった. 一方, 両側副腎過形成(BAH)による特発性アルドステロン症(IHA;50～60%)は肥満者に多く, 内臓脂肪などから分泌される肥満関連CYP11B2活性化因子が病因に関わる可能性を最近明らかにした. 「はじめに」アルドステロンは, 塩分摂取の減少や体液量の減少の際にレニン-アンジオテンシン系により産生され, 体液量や血圧の恒常性の維持に不可欠なホルモンである.