SUMMARY  ネフローゼ症候群は,免疫反応の調整不全や免疫複合体が関与して生じる場合が少なくない.これらの病態には免疫抑制薬が有効な手段となるが,リンパ球の増殖を直接的に阻害する副腎皮質ステロイド薬は副作用が多く,新たな免疫抑制薬への治療のパラダイムシフトが必要となってきている.リンパ球におけるde novoの核酸合成に拮抗する代謝拮抗薬(ミゾリビン,MMF),リンパ球の増殖シグナルであるIL-2産生を抑制するカルシニューリン阻害薬(シクロスポリン,タクロリムス),リンパ球の表面抗原を標的とした抗体が副腎皮質ステロイド薬に代わる新しい治療薬として注目されている.