「Summary」特発性肺線維症（IPF）は特発性間質性肺炎（IIPs）の各疾患のなかでも最も頻度が高く，予後もきわめて不良なため，最も重症視される疾患である。IPFは原因不明で病変が肺に限局した慢性進行性の間質性肺炎で，病理学的および／または放射線学的にUIPパターンを呈する。今日，IIPsは原因不明の間質性肺炎の総称として用いられているが，このような概念に統一されるには過去半世紀にわたる幾多の変遷があった。IPFの疾患概念の成立を理解するにはIIPsに含まれる各疾患の概念の成立を理解しておく必要がある。
「はじめに」特発性肺線維症（idiopatic pulmonary fibrosis；IPF）は特発性間質性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias；IIPs）の各疾患のなかでも最も頻度が高く，予後もきわめて不良なため，最も重症視される疾患である1）-3）。
「Key words」特発性肺線維症，特発性間質性肺炎，通常型間質性肺炎，臨床・画像・病理学的診断