正常圧水頭症（normal-pressure hydrocephalus；NPH）は1965年，脳外科医のHakim S，神経内科医のAdams RSら^1）2）により記載された疾患であり，高齢者で頻度が高い疾患である。NPHのなかでクモ膜下出血などに続発したものを除いたものを特発性（idiopathic NPH；iNPH）といい非常に多いことから，ここではiNPHのことをNPHとして述べる。脳室拡大（側脳室幅/全脳幅をEvans比といい，NPHでは30%以上），穹隆部の圧排，シルビウス裂開大［後2者を含めたものをdisproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus（DESH）といい，わが国の日本正常圧水頭症研究会（現在の日本正常圧水頭症学会）で見出された^3）］に加えて，タップテスト陽性（脳脊髄液を30mL採取後の症状の軽快）が得られる場合，シャント手術を施行すると症状が改善する。NPHの原因はいまだ明らかでないが，髄液中ロイシンリッチα2グリコプロテイン（leucine-rich alpha 2 glycoprotein；LRG）などの上昇が知られている^3）。