「膵・消化管神経内分泌腫瘍（NEN）診療ガイドライン」は2015年に第1版が出版され，2019年には薬物治療の適応拡大，診断手法の進展を反映して第2版が刊行された。遠隔転移に対する集学的治療の重要性を反映して，局所治療は外科治療部門，遠隔転移治療は内科・集学的治療部門に分け，診断ではソマトスタチン受容体シンチグラフィ（somatostatin receptor scintigraphy：SRS）の保険適用を反映したアップデートを行うなど，さまざまな点が更新された。さらに，病理部門においては2019年に改訂された消化器の世界保健機構（World Health Organization：WHO）診断基準を解説し，教科書的な要素も盛り込んだ改訂となっている。本稿では，膵・消化管神経内分泌腫瘍の特徴とガイドライン作成の背景，改訂のポイントを概説する。