膠原病性肺高血圧症に対する新規分子標的治療薬

膠原病合併肺高血圧症（CTD-PH）は，原疾患およびその合併症に伴い複数のPH病態構築因子を有すため病態が複雑になる。正確な診断に難渋する症例も多く，治療選択に難渋することが少なくない。これらのことからCTD-PHに特化した治療薬の開発は非常に困難である。一方で臨床免疫学の進歩に伴い，近年，全身性エリテマトーデス（SLE），全身性強皮症（SSc）に対する新たな治療薬が次々と開発され，治療戦略が大きく進歩している。しかしながら，CTD-PHにおけるこれらの新規薬剤の有効性を示すことは困難であり，現時点ではCTD-PHにフォーカスした臨床試験は行われていない。よって本稿ではいくつかのCTDに対する新規治療薬を中心に，PH治療の可能性について論じてみたい。
「KEY WORDS」全身性強皮症，全身性エリテマトーデス，免疫抑制療法，分子標的薬