特発性肺動脈性肺高血圧症

この20年あまりの間，肺高血圧症（PH）治療薬の開発により，肺動脈性肺高血圧症の治療は劇的に進歩した。以前は，単剤から治療を開始し，治療ゴールに達しない場合に逐次併用薬を加えるというgoal oriented therapyが主流であった。その後，多剤を初期からほぼ同時に開始するupfront combination therapyが有効であると報告されるようになり，今後の治療の中心となっていくと考えられる。将来的には，治療薬の組み合わせや使用のタイミング，治療効果目標，薬剤投与量などに着目した臨床試験が望まれる。近年，PHにおける基礎研究も盛んに行われるにつれ，BMPR2などの遺伝子変異による予後や臨床像についての報告が相次いでなされている。今回われわれの施設で後ろ向きに検討したBMPR2遺伝子変異の有無による併用療法の治療反応性について報告する。このような評価は，個々の患者の治療につながる重要な課題であり，PHにおける個別化医療としてますます重要になっていくものと考えられる。
「KEY WORDS」多剤併用療法，upfront combination therapy，sequential combination therapy，BMPR2，個別化医療