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特集 特発性肺線維症(IPF)を考える

IPF/UIPの病理―特徴と標準化

Histopathology of idiopathic pulmonary fibrosis / usual interstitial pneumonia ; characteristic features and diagnostic standardization

田畑和宏福岡順也

THE LUNG perspectives Vol.23 No.3, 36-41, 2015

「Summary」特発性肺線維症は,組織学的には通常型間質性肺炎(UIP)を示すと定義されている。UIPは機序にかかわらず予後不良であることから,その判定は病理医の最重要課題である。ガイドラインは病理医独自の診断基準を制限し,診断基準に基づいて確診度を付記することで再現性を担保しているが,診断の礎となる所見判定は病理医の主観によらざるをえない。特にpossible UIPとnot UIPの取り扱いは要注意であり,臨床,画像,病理の3者による密な連携が必要であろう。現時点で標準化は十分とはいえないが,ガイドラインに基づく診断や観察される所見の程度を示し,機序を想定することは,診断の客観性や再現性の担保という点で有用である。さまざまな因子の関与を考慮した仮説「UIP Bucket」は,明瞭なエビデンスはないものの,機序にかかわらず予後不良であるUIPの解明において一翼を担う可能性がある。ガイドラインは一定の効果を上げているものの問題も残っており,今後の発展が期待される。
「Key words」特発性肺線維症/通常型間質性肺炎,病理診断,ガイドライン,再現性,UIP Bucket

※記事の内容は雑誌掲載時のものです。

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