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特集 間質性肺炎診療の今・未来

Ⅰ 特発性間質性肺炎の診療 診断

小倉 髙志

Pharma Medica Vol.38 No.3, 13-18, 2020

今回のトピックにあわせ,特発性間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias:IIPs)と,そのなかでも頻度の高く予後不良な特発性肺線維症(idiopathic pulmonary fibrosis:IPF)の診断について,過去,現在と今後の展望に分けて解説する。
①IIPsの分類は当初は病理学的所見に立脚していた。
Liebowが剖検肺の病理組織学的検討により,usual interstitial pneumonia(UIP)を含む5つの組織パターンを発表し,その後外科的肺生検に立脚したIIPsの分類が改変されながら構築されてきた1)
②2000年の国際的コンセンサスでIPFの臨床,画像,病理を総合的に考慮した診断基準が初めて提唱された。
このコンセンサスでIPFは慢性で進行性の線維化性間質性肺炎で,主に高齢者に発症し,肺に限局して,組織学的にUIPパターンをとる原因不明の疾患であると定義された2)
「KEY WORDS」MDD(multidisciplinary discussion),Working diagnosis,間質性陰影(interstitial lung abnormality:ILA),Chronic fibrosing interstitial lung diseases(ILDs)with a progressive phenotype,クライオバイオプシー(CLB)

※記事の内容は雑誌掲載時のものです。

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