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2016/01/14

症例解説(Frontiers in Haemophilia) 3 前立腺摘出に際して遺伝子組換え活性型血液凝固第Ⅶ因子製剤を使用したインヒビター保有先天性血友病A症例

長谷川雄一

Frontiers in Haemophilia Vol.3 No.1, 46-47, 2016

70歳代 男性患者背景:24歳時に血友病A中等症と診断され,オンデマンドでの治療が行われていた.2005年に歯肉出血に対する血液凝固第VIII因子製剤(FVIII)の効果が乏しいことからインヒビ...

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2016/01/14

全国ヘモフィリアフォーラム 全国ヘモフィリアフォーラム 2015

佐野竜介

Frontiers in Haemophilia Vol.3 No.1, 52-55, 2016

「はじめに」「全国ヘモフィリアフォーラム」は2010年より開催し,今回で4回目を数える患者主催のイベントである.血友病患者主催の全国規模のイベントとしては唯一のものである.初回の2010年フォー...

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2016/01/14

国際血栓止血学会(ISTH) ISTH2015 参加報告

山下敦己

Frontiers in Haemophilia Vol.3 No.1, 48-51, 2016

「はじめに」このたび2015年6月20~25日にカナダのトロントで開催された第25回国際血栓止血学会(ISTH)年次学術集会に参加してきました.私は学会が始まる前日にトロントに到着する計画でした...

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2016/01/14

症例解説(Frontiers in Haemophilia) 2 インヒビター保有血友病A患者の関節鏡下滑膜切除術における周術期止血管理

羽藤高明

Frontiers in Haemophilia Vol.3 No.1, 44-45, 2016

18歳 男性これまでの経過:生後3カ月のとき,左口唇裂の術前検査で血友病Aと診断.手術時に大量の血液凝固第VIII因子製剤が投与され,術後,インヒビター陽性となる.免疫寛容導入療法が3回試みられ...

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2016/01/14

症例解説(Frontiers in Haemophilia) 1 滑膜切除術施行後,バイパス止血製剤を変更,遺伝子組換え活性型血液凝固第Ⅶ因子製剤の予備的投与にてリハビリテーションを行った症例

矢田弘史

Frontiers in Haemophilia Vol.3 No.1, 42-43, 2016

11歳 男児1歳時に打撲後の臀部血腫を契機に重症血友病Aと診断され,出血のたびに血液凝固第VIII因子製剤による治療を受けていたが,2歳時にインヒビター(7.4 Bethesda Unit〔BU〕/...

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2016/01/14

座談会(Round Table Discussion) 進化する定期補充療法

藤井輝久/鈴木隆史/酒井道生/花房秀次

Frontiers in Haemophilia Vol.3 No.1, 6-15, 2016

「はじめに」藤井:本日はお集まりいただきありがとうございます.定期補充療法の進化の方向性の1つに「テーラーメイド化」があり,患者さんそれぞれのライフステージのなかで直面する生活変化への対応,患者...

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2016/01/14

未来の達人 若手Drに聞く! テーラーメイド治療ができるエキスパートを目指して

石村匡崇

Frontiers in Haemophilia Vol.3 No.1, 36-41, 2016

「小児血液・免疫疾患に求めた「やりがい」」私が医師になろうと思い立ったのは高校3年生の夏のことでした.中学時代は文系科目が好きで考古学者や弁護士になりたいと考えていましたが,高校に入って宇宙物理...

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2016/01/14

より良いコミュニケーション講座 連載:コミュニケーション・スキル 第4回 抗がん治療中止の伝え方:患者の意向とその実際~血友病領域への応用も含めて~

梅澤志乃/内富庸介

Frontiers in Haemophilia Vol.3 No.1, 31-34, 2016

「はじめに」がん患者―医師のコミュニケーションは,がん医療の基本である.とくに悪い知らせを伝える際の医師の態度は患者の苦痛に影響する.また,がん患者の意向に基づいたコミュニケーション技能訓練は,...

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2016/01/14

一般血液内科医向けQ&A 血友病の口腔ケアについて教えてください

松本宏之

Frontiers in Haemophilia Vol.3 No.1, 29-30, 2016

「はじめに」口腔ケアとは,口腔とその周囲,関連する器官を健康に保つ包括的なケア1)のことである.すなわち,口腔の働き(摂食,咀嚼,嚥下,構音,審美性,顔貌の回復,唾液分泌機能維持など)を健全に維...

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2016/01/14

一般血液内科医向けQ&A クロスミキシング試験について教えてください

内藤澄悦/家子正裕

Frontiers in Haemophilia Vol.3 No.1, 27-28, 2016

「はじめに」クロスミキシング試験(cross mixing test:交差混合試験)は,比較的古くから知られている検査方法で,2008年に「凝固因子インヒビター定性」の名称で保険収載された.活性化部...

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2016/01/14

血友病最前線 【臨床】インヒビター保有血友病患者へのバイパス製剤の定期投与

佐藤哲司

Frontiers in Haemophilia Vol.3 No.1, 23-26, 2016

「緒言」近年,著しく進歩している血友病治療のなかで,いまだに困難な問題はインヒビター保有例に対する治療であるといっても過言ではない.血友病Aでは20~30%,血友病Bでは1~3%に第VIII因子...

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2016/01/14

血友病最前線 【基礎】血友病インヒビターの特性

野上恵嗣

Frontiers in Haemophilia Vol.3 No.1, 17-22, 2016

「はじめに」血液凝固第VIII因子(FVIII)は,内因系tenase複合体での活性型第IX因子(FIXa)の補因子として作用し,本因子の欠乏は血友病Aとして重篤な出血症状を呈する.止血管理にF...

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2015/09/18

座談会(Round Table Discussion) 血友病性関節症と手術

日笠聡/竹谷英之/島田幸造/田中康仁

Frontiers in Haemophilia Vol.2 No.2, 4-13, 2015

「血友病性関節症とは」日笠:本日はお集まりいただきありがとうございます.定期補充療法の普及とともに小児血友病患者の関節症は減少傾向にありますが,無症候性に起こる関節症などのQOL低下を招く課題も...

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2015/09/18

米国血液学会(ASH) 第56回米国血液学会議(ASH 2014)

武山雅博

Frontiers in Haemophilia Vol.2 No.2, 48-51, 2015

「はじめに」2014年12月6~9日にサンフランシスコのMoscone Centerで開催された,第56回米国血液学会議(American Society of Hematology ; ASH)に参加,発...

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2015/09/18

症例解説(Frontiers in Haemophilia) 3 成人のインヒビター保有血友病A患者に対する胸部中心静脈ポート挿入術

清田育男

Frontiers in Haemophilia Vol.2 No.2, 46-47, 2015

24歳 男性既往歴:生後4カ月のときに硬膜下血腫を起こし血友病Aと診断され,1歳のときにインヒビター(2BU/mL)が検出された.その後,頭蓋内出血,右膝関節内出血,症候性てんかん,腎出血,腸腰...

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2015/09/18

症例解説(Frontiers in Haemophilia) 2 透析シャントを作成したインヒビター保有先天性血友病Aの1例

白山理恵/押田康一/佐藤哲司

Frontiers in Haemophilia Vol.2 No.2, 44-45, 2015

59歳 男性診断:インヒビター保有先天性血友病A,糖尿病性腎症.これまでの経過:25歳時に中等症血友病Aと診断され,その後は出血時の血液凝固第VIII因子製剤(FVIII)投与で止血管理された....

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2015/09/18

症例解説(Frontiers in Haemophilia) 1 筋肉内出血を契機にインヒビターを発現した中等症血友病Aの1例

山﨑尚也

Frontiers in Haemophilia Vol.2 No.2, 42-43, 2015

17歳 男性(70kg)主訴:左大腿部筋肉内出血.既往歴:特記すべき事項なし.家族歴:特記すべき事項なし.現病歴:乳児期に中等症血友病Aと診断され,14歳から血液凝固第VIII因子製剤(FVII...

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2015/09/18

未来の達人 若手Drに聞く! ノーマライゼーションを目指して

野村明孝

Frontiers in Haemophilia Vol.2 No.2, 34-41, 2015

「血友病診療との出会い」私は6歳のときに3歳違いの兄を小児がんで亡くしたことがきっかけで,物心がついた頃には小児血液悪性腫瘍医を目指すようになりました.当時は不治の病とされていた小児血液悪性腫瘍...

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2015/09/18

より良いコミュニケーション講座 連載:コミュニケーション・スキル 第3回 コミュニケーション研究の紹介~がん領域での研究を中心に~

白井由紀/内富庸介

Frontiers in Haemophilia Vol.2 No.2, 29-32, 2015

「はじめに」医療においてコミュニケーションが重要であることに疑う余地はない.たとえばがん医療においても,2007年4月に施行されたがん対策基本法に基づき策定されたがん対策推進基本計画(2007年...

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2015/09/18

一般血液内科医向けQ&A 血友病のリハビリテーションについて教えてください

牧野健一郎

Frontiers in Haemophilia Vol.2 No.2, 27-28, 2015

血友病性関節症(以下,関節症)は日常生活の活動全般に影響し,関節症を発症させない,または悪化させないことが血友病の治療目標のひとつとなっている.そのためにリハビリテーション(以下,リハビリ)で何...

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