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注目の論文

家族性片麻痺性片頭痛1型遺伝子変異マウスにおけるsubcortical spreading depressionの増強

Headache Clinical & Science Vol.2 No.2, 14-15, 2011

増田励

Eikermann-Haerter K, Yuzawa I, Qin T et al: Enhanced subcortical spreading depression in familial hemiplegic migraine type 1 mutant mice. J Neurosci 31:5755-5763, 2011

Summary
 単一遺伝子による前兆のある片頭痛の一型である家族性片麻痺性片頭痛1型(FHM1)は,Cav2.1チャネルをコードするCACNA1A遺伝子の機能獲得性変異に関連する.S218L変異では重篤なチャネルの機能変化をきたし,片頭痛発作は痙攣や昏睡,片麻痺を合併することがある.R192Q変異では,片頭痛の前兆の指標である皮質拡延性抑制(CSD)に対し高度な脆弱性を有し,拡延性抑制(SD)の後に重篤かつ遷延性の運動障害がみられる.S218L変異も昏睡や痙攣,時に死亡することがある.これらの症状の機序を解明するために,複数電極を用いた電気生理記録,MRI拡散強調画像およびc-fos免疫組織化学染色を用いてCSDの皮質下の構造体への伸展を追跡した.双方のFHM1変異マウスでは野生型と異なり,SDの速やかな皮質下の構造体への伸展がみられた.R192Q変異では皮質下へのSDの伸展の促通は線条体に留まるのに対し,S218L変異では変異アレルの量に依存して,海馬や視床への伸展がみられた.両系統とも皮質下へのSDに対する脆弱性は増加し,反響性のSDがみられた.これらの所見は遺伝的に脆弱な脳ではSDが皮質から基底核,間脳および海馬に伸展することを示し,遷延性の片麻痺や昏睡,痙攣がこれらの前兆のある片頭痛の亜型でみられることを説明し得る.

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※記事の内容は雑誌掲載時のものです。

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