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PAHに伴う心肺病変について考えるシンポジウム

Highlights 膠原病に伴うPAH/PHの今後

Pulmonary Hypertension Update Vol.1 Suppl., 94-98, 2015

川口鎮司

膠原病患者に肺高血圧症(pulmonary hypertension:PH)を伴った場合には,特発性肺動脈性肺高血圧症(idiopathic pulmonary arterial hypertension:IPAH)とは診断せず,膠原病の病態のひとつとして肺動脈性肺高血圧症(pulmonary arterial hypertension:PAH)あるいはPHが合併したと考える。では,まず第1群に分類されるPAHは,どのような膠原病で合併する頻度が高いのかという疑問が生じる。2000年以前の検討でも,また早期発見のためのスクリーニングを行うようになった2000年以降でも,その結果は同じであった。わが国では,全身性強皮症(systemic sclerosis:SSc),混合性結合組織病(mixed connective tissue disease:MCTD),全身性エリテマトーデス(systemic lupus erythematosus:SLE)の3疾患においてPAHの発症頻度が高い。さまざまな検討があるが,発症頻度はそれぞれSScでは2.64~9%,MCTDでは5.02~22.5%,SLEでは0.90~4%という報告がある1)- 4)。それ以外にはシェーグレン症候群,炎症性筋疾患,血管炎での合併が報告されている。一方,関節リウマチに合併することは極めて稀である。このような長期にわたるいくつかの観察研究にて,PAHの合併は,SSc,MCTD,SLEの3疾患において診断と治療を考慮する必要があることがわかってきた。


※記事の内容は雑誌掲載時のものです。

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