• 新着記事ラインアップ一覧
  • Session Ⅲ シェーグレン症候群に伴うPAHに対する治療介入 私はこのように対処している―自験例の紹介―「原発性シェーグレン症候群に間質性肺炎を合併した肺動脈性肺高血圧症の1例」

category13.gif category05.gif


PAHに伴う心肺病変について考えるシンポジウム

Session Ⅲ シェーグレン症候群に伴うPAHに対する治療介入 私はこのように対処している―自験例の紹介―「原発性シェーグレン症候群に間質性肺炎を合併した肺動脈性肺高血圧症の1例」

Pulmonary Hypertension Update Vol.1 Suppl., 85-89, 2015

中島崇作土橋浩章

膠原病(connective tissue disease:CTD)に合併する肺高血圧症(pulmonary hypertension:PH)は強皮症,混合性結合組織病(mixed connective tissue disease:MCTD),全身性エリテマトーデス(systemic lupus erythematosus:SLE)などのCTDに合併し,その生命予後に大きく影響を及ぼす。シェーグレン症候群(Sjögren's syndrome:SS)においても頻度は少ないもののPHの合併が報告されている。近年のエンドセリン受容体拮抗薬(ERA)をはじめとした種々の肺血管拡張薬の開発や診断・治療戦略の進歩に伴いCTD-PHの予後は改善しつつある。CTD-PHの特殊性は,①CTDに合併する多種多様な臓器病変によってそれぞれの症例においてPH構築因子が極めて異なること,②免役抑制療法が極めて有効な症例が存在することなどである。①の多種多様な臓器病変には肺動脈病変,間質性肺病変,心筋病変,血栓性病変(抗リン脂質抗体など),肺静脈病変などが挙げられ,これらの複数の病変が個々の症例のPH病態に種々の割合で複雑に関与する。そのため,これらの臓器病変を十分に把握したのちに治療戦略を決定することが重要である。②の免疫抑制療法は強皮症以外の肺動脈性肺高血圧症(pulmonary arterial hypertension:PAH)に対して副腎皮質ステロイドおよびシクロホスファミドの有効性が確立している。免疫抑制療法は適応症例の選択と治療のタイミングが極めて重要であり, 免疫抑制療法の治療目標は血行動態の正常化を目指す。本稿ではSSに合併したPH症例を呈示し,上述のCTD-PHの特殊性について考えてみたい。

本記事は医師会員様のみ閲覧可能です。

※記事の内容は雑誌掲載時のものです。

【PR広告】

診療ガイドライン UP-TO-DATE 掲載開始

【PR広告】

目次から記事を探す