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PAHに伴う心肺病変について考えるシンポジウム

Session Ⅰ 軽症PHを有する強皮症に対する病態評価と治療介入の是非 症例提示「間質性肺炎・肺高血圧症を合併した限局性皮膚硬化型全身性強皮症・皮膚筋炎の1例」

Pulmonary Hypertension Update Vol.1 Suppl., 69-74, 2015

秋山雄次吉田佳弘丸山崇飯田慎一郎秋葉春彦三村俊英

現病歴:X-12年,手湿疹にて当院皮膚科を受診し通院を開始。X-6年1月にレイノー現象が出現,左中指爪周囲のびらんに進展。スクリーニング検査で抗核抗体を測定されたが陰性であった。同年5月,左中指・環指先端が潰瘍化しトコフェロールニコチン酸エステル,リマプロスト・アルファデクスの内服とアルプロスタジル・アルファデクス軟膏などの処置が続けられた。同年11月に胸部レントゲン検査にて間質性肺炎(interstitial pneumonia:IP)が見出され,この際の問診で数年前より労作時息切れがあることが判明した。手指硬化が主治医により認識されサルポグレラート300mgが追加された。X-5年,IPに関して当院呼吸器内科へ紹介され通常型間質性肺炎(usual interstitial pneumonia:UIP)と診断され,同年6月に皮膚生検などが施行され限局性皮膚硬化型全身性強皮症(limited cutaneous systemic sclerosis:lcSSc)と診断された。IPは安定していたため近くの呼吸器専門病院へ紹介された。X-1年に心臓超音波検査にて右室収縮期圧(RVSP)51mmHgを認め肺高血圧症(pulmonary hypertension:PH)の合併が疑われた。IPおよびPHは増悪なく無治療で経過観察された。X年4月に定期検診にて筋原性酵素の上昇を認めたため筋炎の合併を疑われ,同年6月当科へ紹介された。

本記事は医師会員様のみ閲覧可能です。

※記事の内容は雑誌掲載時のものです。

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